目的:口腔颌面部IgG4相关性疾病、舍格伦综合征及慢性硬化性颌下腺炎在临床表现及部分实验室检查有诸多相似之处,容易在临床上造成误诊,将三者的临床特点进行比较,以协助临床鉴别诊断,可用于指导临床治疗。方法:回顾性分析口腔颌面部IgG4相关性疾病、舍格伦综合征及慢性硬化性颌下腺炎的临床资料,从临床表现、血清学、免疫学、影像学、组织病理学检查及对糖皮质激素反应等方面进行比较,应用SPSS19.0软件进行统计分析。结果:口腔颌面部IgG4相关性疾病8例,舍格伦综合征10例,慢性硬化性颌下腺炎15例,比较后发现三者在临床表现、血清学、免疫学、影像学、组织病理学及对糖皮质激素反应等方面均有差异。结论:口腔颌面部IgG4相关性疾病、舍格伦综合征及慢性硬化性颌下腺炎可以在临床表现、血清学、免疫学、影像学、组织病理学及对糖皮质激素反应等方面进行鉴别,以减少误诊,指导临床治疗。