目的：探讨口底血管球瘤的临床特点、病理学特点、诊断与鉴别诊断及治疗与预后。方法：分析1 例血管球瘤的临床特征、病理学形态和免疫学表型,并结合文献复习进行讨论。结果：口底血管球瘤表现为无红、肿、痛结节样病灶,渐增大,边界清,不伴有舌体麻木及运动受限。典型病理形态为肿瘤细胞圆形、卵圆形,形态较一致,胞质丰富红染透亮,无明显异型性和核分裂象；肿瘤血管较丰富,瘤细胞围绕血管呈实性巢片状血管外皮瘤样排列；间质可见黏液变性玻璃样变性。肿瘤细胞表达SMA(+),Vimentin(+),CK(-),肿瘤血管内皮细胞CD34(+)。患者术后随访12 个月无复发转移。结论：血管球瘤是少见的软组织肿瘤,多属于良性肿瘤,来源于血管球变异的平滑肌,位于口底的血管球瘤常不易被识别,确诊依赖于临床特征、组织形态及免疫组化结果相结合,需与神经纤维瘤、畸胎瘤、血管瘤等相鉴别。手术切除效果较好,不易复发。