Ⅲ型胸膜肺母细胞瘤1例报道并文献复习

来源 :中华医学会第十八次全国儿科学术会议 | 被引量 : 0次 | 上传用户:cwy198783
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目的:探讨Ⅲ型胸膜肺母细胞瘤的临床病理、免疫组化特点、鉴别诊断特点及预后.方法:对1例小儿Ⅲ型胸膜肺母细胞瘤行组织学及免疫组织化学观察,对其石蜡切片分别行波形蛋白(Vimentin)、结蛋白(Desmin)、肌原调节蛋白(MyoD1)、肌特异性肌动蛋白(MSA)、横纹肌肌动蛋白(a-SCA)、肌浆蛋白EMA)、CD99、CD30、HMB45、Ki67免疫组织化学染色,并结合文献分析.结果:肿瘤位于右肺下叶,包膜不完整,侵及胸膜和膈肌,镜下由未分化的小圆细胞和梭形间质细胞构成,部分区域黏液变性明显.免疫组化示大多数瘤细胞Vimentin阳性,部分梭形细胞Desmin、MyoD1、MSA、a-SCA、Myogenin、Myoglobin阳性,软骨细胞S-100阳性,瘤细胞AE1 (Myogenin)、肌红蛋白(Myoglobin)、S-100、角蛋白AE 1/AE2、CAM5.2,上皮膜抗原(/AE2、CAM5.2、EMA、CD99、CD30、HMB45均阴性,Ki67阳性率90%.结论:胸膜肺母细胞瘤是起源于原始肺胸膜间质的罕见的小儿恶性肿瘤,Ⅲ型应与其他肉瘤鉴别.
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