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目的:探讨CLOVES综合征临床特征并对国内外文献进行复习,提高对CLOVES综合征的认识。方法:报告2例罕见的CLOVES综合征患儿的临床表现、影像学检查及治疗随访情况,并复习相关文献。结果:2例患儿均为男性,出生史正常,先天起病,无遗传病史及家族史。例1表现为背部过度生长的巨大脂肪瘤、毛细血管畸形(覆盖于脂肪瘤上)、腹部白斑、典型草鞋足和犁沟样足底。例2表现为右臀部脂肪瘤、双下肢和阴囊毛细血管畸形、左手第3、4指巨指样改变。