心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)是一种罕见的先天性心肌疾病,又称海绵状心肌病,它是胚胎发育早期网织状肌小梁致密化过程失败导致小梁化的心肌持续存在,以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征,有家族发病倾向,预后较差.目前,超声心动图诊断NVM的标准仍然有争议,过度诊断和诊断不足都会对患者的治疗和预后产生一系列的影响.目的 探讨超声心动图对小儿心肌致密化不全的诊断价值.方法 本组18例患儿于2007年6月-2014年2月在我院就诊,其中男性10例,女性8例,年龄5月-13岁,平均7.3±4.2岁.其中8例患儿心电图表现为不同类型的心律失常；所有患儿均因胸部X线片或叩诊提示心脏扩大建议超声检查.仪器采用美国Philips公司生产的iE33彩色多普勒超声诊断仪,探头为S5-1.患儿取左侧卧位,行多切面二维、M型及多普勒超声检查,观察心脏的房、室腔大小、室壁厚度和回声、非致密化心肌层与致密化心肌层厚度之比、室壁运动幅度、左心室及右心室功能等指标.NVM诊断标准参照Jenni等推荐的超声诊断标准：①心腔内多发,过度隆起的肌小梁和深陷其间的隐窝,形成网状结构；②病变区域室壁外层的致密心肌明显变薄呈中低回声,局部低运动状态,而内层强回声的非致密化心肌疏松增厚,肌小梁组织丰富；③彩色多普勒可测及隐窝内有低速血流与心腔相通；④受累心室腔增大,运动减弱,心肌收缩及舒张功能均减低；⑤儿童非致密化心肌与致密化心肌厚度之比＞1.4：1(心脏收缩末期胸骨旁短轴)；⑥可并发多种其他畸形.