【摘 要】
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目的 提高对气管支气管巨大症(TBM),即莫-昆综合征(Mounier-Kuhn syndrome)的认识,有利于早期诊断,及时治疗,改善预后.方法 对中南大学湘雅医院呼吸与危重症科诊治的2例TBM患者的临床资料进行回顾性分析,并结合相关文献报道加以总结.结果 (1) TBM是一种罕见病,病因及发病机制不明,多倾向于先天性起源. (2) TBM以气管、主支气管的弹性纤维及平滑肌组织萎缩或发育不良为
【机 构】
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中南大学湘雅医院 呼吸内科 410008
【出 处】
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中华医学会第四届全国间质性肺疾病学术会议
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目的 提高对气管支气管巨大症(TBM),即莫-昆综合征(Mounier-Kuhn syndrome)的认识,有利于早期诊断,及时治疗,改善预后.方法 对中南大学湘雅医院呼吸与危重症科诊治的2例TBM患者的临床资料进行回顾性分析,并结合相关文献报道加以总结.结果 (1) TBM是一种罕见病,病因及发病机制不明,多倾向于先天性起源. (2) TBM以气管、主支气管的弹性纤维及平滑肌组织萎缩或发育不良为组织学改变,肺功能常表现为阻塞性通气功能障碍.(3) TBM起病缓慢,主要表现为反复咳嗽、咳痰和进行性呼吸困难;因临床表现无特异性,误诊、漏诊率高.(4) TBM的诊断主要依靠胸部高分辨率CT (HRCT),表现为气管、主支气管显著扩张. (5) TBM缺乏有效的治疗手段,主要是预防和控制感染.
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