【摘 要】
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原发性系统性淀粉样变病由浆细胞异常增殖所致，约有10％患者并发多发性骨髓瘤病，临床少见。该病为淀粉样蛋白沉积在机体各系统、器官和组织中而引起的一种全身性疾病，最常见的皮肤损害为紫癫、痕斑，主要发生在眼睑眶周、双臂，轻微外伤可促发，也称捏挟紫癜。最具有特征的皮损为肤色或蜡样琥珀色坚硬的丘疹、结节和斑块，表现光滑发亮，且常带出血性。喉部受累可致声音嘶哑，吞咽困难;舌部受累呈巨舌;心脏、肾脏受累出现心功
【出 处】
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第十届四川·重庆皮肤性病学术会议暨四川省医学会第十三次皮肤性病学术会议
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原发性系统性淀粉样变病由浆细胞异常增殖所致，约有10％患者并发多发性骨髓瘤病，临床少见。该病为淀粉样蛋白沉积在机体各系统、器官和组织中而引起的一种全身性疾病，最常见的皮肤损害为紫癫、痕斑，主要发生在眼睑眶周、双臂，轻微外伤可促发，也称捏挟紫癜。最具有特征的皮损为肤色或蜡样琥珀色坚硬的丘疹、结节和斑块，表现光滑发亮，且常带出血性。喉部受累可致声音嘶哑，吞咽困难;舌部受累呈巨舌;心脏、肾脏受累出现心功能不全、肾功能不全。皮肤组织病理表现为真皮层、附属器周围、皮下组织大量团块状嗜伊红染色无结构物质。结晶紫及刚果红染色阳性。本病预后差，死因主要是心衰和肾衰竭。
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