目的：儿童鼻腔鼻窦恶性肿瘤相对少见,治疗对于耳鼻喉科医生来说是一个挑战.通过回顾儿童鼻腔鼻窦颅底恶性肿瘤临床资料,并对患儿生活质量进行调查,从而探讨治疗方法. 方法：回顾总结了首都医科大学附属北京同仁医院在2003年6月至2014年4月收治的鼻腔鼻窦及颅底恶性肿瘤14岁及以下儿童,均经过鼻内镜活检行组织病理学检查明确其类型,对患儿治疗方法及预后进行总结.采用PedsQLTM4.0儿童生存质量普适性核心量表和PedsQLTM3.0癌症模块量表结合,调查患儿生活质量. 结果：共统计儿童鼻腔鼻窦颅底恶性肿瘤病例23例，男17例，女6例。诊断时年龄1个月-14岁，平均7.7岁。病理类型包括嗅神经母细胞瘤3例，脊索瘤1例，炎性肌纤维母细胞瘤1例。横纹肌肉瘤6例，Ewing肉瘤2例，淋巴瘤3例，鼻咽癌2例，血管外皮细胞肉瘤2例，血管内皮细胞肉瘤、原始神经外胚层肿瘤(PNET)、鼻咽纤维肉瘤各1例。其中嗅神经母细胞瘤、脊索瘤及炎性肌纤维母细胞瘤进行了鼻内镜手术切除，1例嗅母补充放疗，2例进行了术后化疗;炎性肌纤维母细胞瘤术后进行了激素治疗。2例鼻咽癌院外放疗，其余患儿于我院儿科进行化疗。随访时间平均45.6个月(12-140月)，失访4例(鼻咽癌院外放疗2例，1例PNET及外皮细胞肉瘤放弃治疗)。随访19例中9例达到治愈(治愈率47.4％),1年生存率89.5%,3例((2例横纹肌肉瘤和1例Ewing肉瘤)广泛颅内转移而死亡(死亡率15.8%)。生活质量调查共发出PedsQLTM生存质量量表16套，回收14套。无论是家长报告还是儿童自评，各年龄段心理社会领域得分均高于生理健康领域，年幼儿童在操作焦虑、认知和交流维度得分比年长儿童低，在情感功能、担忧、对外貌自我评价维度得分高于年长儿童。 结论：儿童鼻腔鼻窦恶性肿瘤需要采取综合治疗，鼻内镜手术主要用于明确诊断，然后进行联合化疗或放疗，部分低度恶性肿瘤可通过手术彻底切除。治疗过程中的生活质量也需要重点关注，年幼儿童在静脉穿刺、肌肉注射等操作过程中需要特殊关注和照顾，而年长儿童更多的需要在生理功能、对外貌的自我评价维度获得支持和帮助。无论是家长还是儿童，心理支持同样重要。