目的 探讨在保护重要结构功能的同时,一期切除颈静脉孔区复杂型肿瘤的手术入路,论证远外侧髁旁-迷路下入路切除颈静脉孔区肿瘤的可行性和科学性.方法 本研究回顾性分析2000年1月～2011年8月连续收治的48例颈静脉孔区肿瘤病例,根据肿瘤的性质和侵犯范围分别采用枕下乙状窦后入路、枕下经颈静脉突入路或联合颞下窝入路及远外侧髁旁-迷路下入路.结果 远外侧髁旁迷路下入路直接沿乙状窦、颈内静脉的移行方向显露颈静脉孔区结构:通过枕下开颅显露桥脑小脑角区；通过切除颈静脉突及周围骨质(髁旁骨质)显露颈静脉孔,并改善对颈静脉孔内侧和枕大孔区的显露；通过Henry间隙和寰椎与下颌支之间的自然间隙显露咽旁间隙(茎突后区)肿瘤.头侧直肌是界定颞下窝和枕下三角内结构的确切标志,后组脑神经、交感干和颈内动、静脉行于其前方,椎动脉寰椎上段及其周围的静脉丛行于其后方.42例肿瘤获全切(87.5％),3例获次全切除(6.25％),3例获大部分切除(6.25％).经病理证实神经鞘瘤30例,脑膜瘤8例,副神经节瘤4例、胆脂瘤、脊索瘤、内淋巴囊肿瘤各2例.面神经解剖保留率为94.1％,脑神经新发损伤率为17.9％,无死亡.术后最常见的并发症是后组脑神经功能障碍,其中暂时性构音障碍和声音嘶哑各3例(17.6％).结论 (1)尽管颈静脉孔区肿瘤手术治疗富有挑战,若熟悉其临床特征和不同性质肿瘤的生长特点,根据肿瘤的精确位置和性质选择合适的手术入路,沿肿瘤与周围正常组织间界面分块切除肿瘤,仍能取得理想的治疗效果.(2)远外侧髁旁-迷路下入路无需显露椎动脉及移位面神经,是一期切除颈静脉孔区肿瘤的相对“微创”手术入路.