目的：对一例主动脉窦瘤破裂患者的临床表现、诊断以及治疗进行分析。方法：对患者的患病经过进行了分析，入院诊断：慢性支气管炎合并肺部感染，心房颤动，心功能不全，贫血。入院后ECG：房颤伴快速心室率，右室肥大。X线检查：双肺纹理增重，心影大。腹部超声：肝大，肝淤血，脾大，少量腹水。彩色多普勒：右心房窒增大，三尖瓣关闭不全(重度)，肺动脉高压(重度)，主动脉无冠状窦与右心房可见交通，通道宽约1.0cm，可见蓝色血流通过缺损处进入右心房。无冠状窦未见明显瘤样扩张。入院后确诊为主动脉窦瘤破裂一主动脉无冠状窦右房痿。给予抗生素控制感染，体温控制后转首都医科大学安贞医院手术治疗。结果：主动脉窦瘤破裂修补术效果良好，80-90%患者手术后心功能明显改善.本例患者以肺部感染入院，但存在无法解释的肺动脉高压，右心衰竭，胸哥左缘闻及连续性杂音，3-4肋间最响，超声心动图进一步明确诊断。结论：主动脉窦瘤破裂是一种罕见的先天性心脏病，彩色多普勒超声心动图可明确窦瘤起源部位、内口大小、瘤囊及其穿破方向、分流量、肺动脉压力以及有无合并主动脉瓣脱垂、错位、关闭不全程度、室缺类型、大小及其与窦瘤的关系等，同时可具有类似连续性杂音的先天性心脏病相鉴别，如动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损、室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全以及冠状动脉心腔痿等。本病一经确诊，应积极行术前准备，尽早手术治疗。