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成人管状升主动脉内径大于37mm定义为扩张,在身材矮小的人中用体表面积校正的主动脉直径>2 7.5mm/m~2也被认为扩张。多种瓣膜疾病及主动脉弹力纤维异常等都会引起升主动脉扩张。1、先天性主动脉瓣二叶式畸形(bicuspid aorticvalve,BAV)并发主动脉疾病的机制仍有争议,一方面考虑主动脉瓣结构异常引起的血流动力学变化致升主动脉形变,L-R型血流呈前向分布,R-N型射流束在窦管结合部冲击主动脉后外壁。另一方面考虑主动脉壁先天发育缺陷,即使BAV患者一级亲属的主动脉瓣形态正常,主动脉膨胀性较正常组减低,僵硬度增加;BAV患者升主动脉中膜的酪氨酸激酶受体通路被激活更多。2、研究发现性类固醇激素可以在试管中调节胶原和弹性蛋白及影响金属蛋白酶的表达,由此判断性类固醇激素可能是高血压患者男女主动脉根部直径的不同的一个原因。3、马凡综合征患者FBN1基因突变使蛋白质易受降解是升主动脉扩张的一个重要因素,FBN1基因突变分为单倍体不足(HI)和显性失活(DN),HI突变由于FBN1基因中碱基插入或缺失导致终止密码子提前形成,FBN1量减少,主动脉壁更易受影响,DN突变主要影响FBN1折叠错误,FBN1量是正常的。4、主动脉夹层患者血液中补体-C1q/肿瘤坏死因子相关蛋白-3水平下降。此外,主动脉瘤、主动脉瓣返流、大动脉炎、梅毒感染及老年性动脉硬化等也常会引起升主动脉的扩张。多种影像学技术可用于评估升主动脉。M型超声可以评估主动脉的可扩张性和僵硬度。应用二维斑点追踪技术发现与正常人相比BAV患者的主动脉后壁和平均二维纵向应变显著减低,且BAV患者中R-L融合比R-N融合纵向应变更低;CTA能获得全程主动脉信息,且分辨率高,能清晰显示主动脉壁;MRI可以获得主动脉的生理学信息,如顺应性与僵硬度,且可以估计主动脉壁的WSS。手术是治疗主动脉瓣或主动脉的各种并发症的主要方式。在年龄匹配的BAV狭窄和TAV狭窄中,TAW狭窄患者心血管危险因素更多,且瓣膜置换术的人工瓣膜直径更小,术后的生存率更差。现在对于老年患者进行升主动脉手术的必要性还存在争议。升主动脉是一个功能复杂的结构,能高效传递血液、缓冲心室收缩对周围血管的压力并使反射波最小化。今后无创评价主动脉功能和血流可能会成为主动脉疾病诊断方面的一个主要发展方向。