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婴儿胆汁淤积性肝病具有如下特征:①皮肤和巩膜黄染,色晦暗;②大便浅黄或灰白;③尿黄深如浓茶;④肝脏肿大伴质地改变;⑤血清结合胆红素升高(超过总胆红素的50%~60%)和总胆汁酸增加;⑥脂肪和脂溶性维生素吸不良。从广义上,可分为肝内型和肝外型。本文就婴儿胆汁淤积性肝病的临床线索;围生期因素所致肝内胆汁淤积以及肝内胆管发育异常等问题。