Ⅰ型神经纤维瘤病一例

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  报告1例以丛状型神经纤维瘤为典型临床表现的I型神经纤维瘤病.患者女,5岁,左上肢巨大褐色斑片伴密集毛发生长5年.皮肤专科查体:左侧颈胸到上肢巨大褐色斑片,其上密集毛发增粗增多,并伴有全身散在多发的咖啡斑、下背部皮下结节以及双上肢粗细不等.左肱骨X线检查示左侧肱骨弯曲,鹰嘴窝扩大,局部骨质缺损.CT示左肱骨形态欠规则,鹰嘴窝扩大,左侧尺桡骨上段局限骨质缺损伴软组织密度影填充.皮肤病理示神经纤维瘤.结合国内外文献对Ⅰ型神经纤维瘤病的病因、临床表现、并发症及治疗进行讨论,从而加强对该病的认识.
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