【摘 要】
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目的报道1例多发性骨髓瘤继发心肌淀粉样变性患者2年的诊治过程,总结治疗经验及获益.方法对本例患者的临床资料进行分析,并结合相关文献进行复习.患者64岁男性,因反复呼吸费力半年入院,心超提示左右室壁增厚、舒张功能减退,室间隔厚度17mm,左室后壁厚度15mm,临床怀疑肥厚性心肌病收住,入院后查免疫蛋白电泳提示IgA型单克隆免疫球蛋白血症图谱特征,骨穿提示多发性骨髓瘤,予PCD（硼替佐米+环磷酰胺+地
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目的报道1例多发性骨髓瘤继发心肌淀粉样变性患者2年的诊治过程,总结治疗经验及获益.方法对本例患者的临床资料进行分析,并结合相关文献进行复习.患者64岁男性,因反复呼吸费力半年入院,心超提示左右室壁增厚、舒张功能减退,室间隔厚度17mm,左室后壁厚度15mm,临床怀疑肥厚性心肌病收住,入院后查免疫蛋白电泳提示IgA型单克隆免疫球蛋白血症图谱特征,骨穿提示多发性骨髓瘤,予PCD（硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松）方案化疗4次后,复查免疫电泳未见单克隆免疫球囊白,心超室壁厚度减小（室间隔厚度15mm,左室后壁厚度14mm）,BNP送治疗前2084pg/ml降低至803pg/ml,患者呼吸费力症状显著改善。于2018.6停止化疗后,现电话随访病情平稳。结果本例临床获益:（1）诊断早,心超检查发现左右室壁均匀增厚且回声不均匀,该超声表现区别于肥厚性心肌病,为临床早期诊断提供线索;（2）治疗后血清游离轻链正常化,提示预后良好;（3）淀粉样变性器官功能改善明显,延长了生存期.结论多发性骨髓瘤继发心脏淀粉样变性,若能早期通过心超检查发现线索,尽早进行蛋白电泳、骨穿进行明确诊断,迅速进行治疗,亦能获得非常好的血液学缓解及器官功能改善,明显延长生存期。
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