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内胚窦瘤( endodermal sinus tumor,EST)被认为来自多能性原始生殖细胞。原发性纵隔内胚窦瘤(primary mediastinal endodermal sinus tumor,PMEST)是一种高度恶性的生殖细胞肿瘤，临床极为罕见，国内外文献中少见此类疾病的报道。本文报道了1例原发性纵隔内胚窦瘤及其诊治情况。指出该患者纵隔内肿瘤巨大，而且有出血坏死，因此治疗采用多学科综合治疗，先由介入科行血管栓塞，再由外科行手术切除，减轻肿瘤负荷，最后由内科行化疗并联合靶向治疗。