【摘 要】
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目的:总结巨噬细胞活化综合征(MAS)的早期临床特征,以提高对本病的认识,从而早期识别,早期诊断及早期治疗,降低死亡率. 方法:回顾性分析院2014年10月至2015年05月收治的全
【机 构】
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郑州市儿童医院肾脏风湿科 450018
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目的:总结巨噬细胞活化综合征(MAS)的早期临床特征,以提高对本病的认识,从而早期识别,早期诊断及早期治疗,降低死亡率.
方法:回顾性分析院2014年10月至2015年05月收治的全身型幼年特发性关节炎并发MAS3例患儿的临床资料.
结果:3例患儿平均年龄为2.8岁,男1例,女2例.主要临床特征是:3例均有前驱感染(2例为上呼吸道感染,1例为细小病毒B19感染).3例患儿均有高热、嗜睡或烦躁哭闹不安、精神差表现,1例高热时伴有皮疹,热退后皮疹渐消;2例伴有肝脾肿大及淋巴结肿大;3例均无明显关节症状.MAS发作时ALT、LDH、血清铁蛋白、D二聚体急剧上升,白细胞、中性粒细胞、红细胞、CRP、ESR、纤维蛋白原(FIB)、NK细胞下降明显;其中2例骨髓中可见吞噬细胞现象,另1例骨髓中未见吞噬细胞现象,可见细胞浆内粗大颗粒.经甲强龙冲击、口服环孢素及丙种球蛋白冲击治疗,3例患儿均好转出院.
结论:MAS是全身型幼年特发性关节炎的一种严重而复杂的并发症,病死率极高,感染可能是主要的触发因素,及早予甲强龙冲击、环孢素及丙种球蛋白冲击治疗等效果确切,检测一些敏感指标有利于MAS的早期发现,早期识别及早期治疗是降低病死率的关键.
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