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自身免疫性肝病是一组病因尚不明确,但均具有一定的自身免疫基础的肝脏炎症性的疾病.尽管其病因不明确,但认为其与以下因素有关:(1)遗传易感性;(2)机体的免疫功能异常;(3)环境促发因素及抗原交叉反应,如:感染、药物及毒素诱发、交叉抗原等.根据其受累的主要肝脏细胞类型的不同,可分为:以肝细胞受累为主的自身免疫性肝炎(AIH)和以胆管细胞受累为主的原发性胆汁性肝硬化(PBC)及原发性硬化性胆管炎(PSC)等几种.