目的：探讨脊柱尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤与郎格罕细胞组织细胞增生症的影像学鉴别诊断。方法：回顾分析并比较经病理证实的11例脊柱尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤与35例脊柱郎格罕细胞组织细胞增生症的CT和MR征象。结果：35例脊柱郎格罕细胞组织细胞增生症中,单发病变25例,其中发生于颈椎22例,胸椎1例,腰椎2例,多发病变10例,发生于连续多个椎体6例,病变间断分布的4例。结论：脊柱尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤和郎格罕细胞组织细胞增生症的CTIMR表现具有一定特征性，CT能明确判断病变的骨质破坏形式、残留骨、骨膜反应和病理性骨折，MRI能准确显示肿瘤侵犯范围、软组织肿块在椎管内的分布和脊髓、神经根的受累情况，对两者的诊断具有较大的帮助，但确诊仍需依靠病理活检。