目的 综述肺静脉闭塞病的诊治进展材料与方法 以肺静脉闭塞病及肺动脉高压为自由词,搜索近3年国内外文献进行综述.结果 1.肺静脉闭塞病是一种罕见病,多数病因不明,迄今国外报道不足200例,国内不足10例.2.肺静脉闭塞病临床表现无特异性,活动性呼吸困难进行性加重是其主要表现,其它尚有咳嗽、咯血、胸痛、乏力、嗜睡、晕厥、猝死等,晚期可出现右心衰竭的症状和体征.3.胸部高分辨CT主要特征是小叶中心型毛玻璃影、小叶间隔增厚和纵膈淋巴结肿大,肺功能检查肺泡弥散功能常显著下降,右心导管检查肺动脉压力及肺循环阻力显著增高,肺毛细血管嵌顿压一般正常.肺活检是诊断肺静脉闭塞病的金标准,病理上主要表现为广泛而弥漫的肺小静脉及其分支纤维组织增生、内膜增厚、管腔狭窄、阻塞,常伴有腔内血栓再通现象和肺小动脉病变,但由于风险大,临床上并不提倡.4.目前主要通过临床表现、无创检查和血流动力学检查等来诊断肺静脉闭塞病,诊断标准：(1)静息状态下右心导管测得肺动脉平均压≥25mmHg,肺毛细血管嵌顿压≤15mmng,且除外明确的心脏瓣膜病、慢性肺部疾病、肺血栓栓塞症等疾病；(2)胸部CT示小叶中心型毛玻璃影、小叶间隔增厚伴或不伴纵膈淋巴结肿大；(3)肺功能示肺泡弥散功能重度减退；(4)有使用肺动脉高压靶向药物治疗后出现肺水肿病史.5.治疗尚无满意治疗方法,患者应戒烟,限制活动,避免妊娠及使用加重肺高压的药物(如β-受体阻滞剂),内科治疗包括吸氧、抗凝、利尿、强心等,外科肺移植是目前唯一可以改善患者临床症状,提高存活率的方法,有条件者应尽早进行肺移植.6.预后预后不佳,确诊后1年内病死率72％,大多数患者在确诊2年内死亡.结论 肺静脉闭塞病是一种罕见肺血管病,易被误诊,尚无满意治疗方法,预后差,有条件应尽早进行肺移植治疗.