血友病关节炎伴重度骨缺损进行全膝关节置换术的治疗，对围手术期凝血因子补充方案和手术方案进行分析，并总结了康复、随访及功能评价。并对骨缺损的处理进行总结。血友病性关节炎，虽然以膝关节为重，但常常全身多关节受累，患者往往失去进行全膝关节置换手术价值，而且围术期大量补充凝血因子，费用高昂，非一般患者所能承受；而且由于血友病患者凝血功能障碍，围术期出血、伤口并发症、假体固定不良等问题，一直以来学界都比较慎重，开展血友病膝关节置换手术较少，所以很难大宗样本研究。近年来，随着rhFⅦa、rhFⅧ、thFIX、凝血酶原复合物及冷沉淀等应用的逐渐兴起，血友病患者手术治疗的安全性大大提高，但起步较晚，长期随访资料匮乏。本研究也面临同样问题，但是，从短期随访结果来看，全膝关节置换术对于血友病关节炎能有效缓解疼痛，提高患者生活质量，对于普遍存在的胫骨平台骨缺损，面积小于平台1／3，深度<0.5cm可直接骨水泥充填，面积大，程度重的包容性骨缺损，通过打压植骨、螺钉支撑内固定也能够获得了满意的临期疗效，对于需要结构性植骨的非包容性骨缺损，建议使用延长杆减少平台假体的应力，增加稳定性。