【摘 要】
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弥漫大B细胞淋巴瘤是NHL中最常见的类型,可继发多种自身免疫性疾病.冷凝集素(cold agglutinin)综合征是由冷反应型抗红细胞抗体介导主侧红细胞交叉配血不合的自身免疫性溶血性疾病.弥漫大B细胞淋巴瘤合并冷凝集素综合征临床罕见.2014年1月我科收治1例,现报告如下.患者,男性,41岁,于2013年11月出现双手遇冷水变色,呈紫白相间或红白相间;腹部CT示:腹膜后多发淋巴结肿大.左锁骨上淋
【机 构】
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第三军医大学附属新桥医院 400037
【出 处】
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中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议
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弥漫大B细胞淋巴瘤是NHL中最常见的类型,可继发多种自身免疫性疾病.冷凝集素(cold agglutinin)综合征是由冷反应型抗红细胞抗体介导主侧红细胞交叉配血不合的自身免疫性溶血性疾病.弥漫大B细胞淋巴瘤合并冷凝集素综合征临床罕见.2014年1月我科收治1例,现报告如下.患者,男性,41岁,于2013年11月出现双手遇冷水变色,呈紫白相间或红白相间;腹部CT示:腹膜后多发淋巴结肿大.左锁骨上淋巴结活检诊断:非霍奇金淋巴瘤(弥漫大B细胞型,non-GCB);LDH 1671 U/L、α-HBDH 1415 U/L;血常规:WBC 9.7×109/L、HGB 60 g/L、PLT 404×109/L;PET/CT:多发淋巴结肿大伴PDG代谢异常增高,脾大.化疗后患者出现重度贫血,因多次交叉合血主侧不合而放弃红细胞输注治疗,继而转至我院治疗.2月13日入院后因静脉血室温凝集,无法复查静脉血常规,末梢血血常规:WBC 4.7×109/L、HGB 29 g/L、PLT 137×109/L;免疫球蛋白:lgM 16.2g/L,轻链κ型4.56g/L、轻链λ型0.76g/L;抗体筛选试验++++、抗人球蛋白直接试验++++;冷凝集素试验多次阳性.患者静脉血室温速凝,置37℃水温箱速溶,临床诊断:1、非霍奇金淋巴瘤(弥漫大B细胞型,non-GCB,Iva期),2、冷凝集素综合征.先后两次给予COMD+ MTX方案化疗及口服强的松60mg/日治疗,患者肿大淋巴结消失、脾脏恢复正常.血常规:WBC 9.1×109/L、HGB 78 g/L、PLT 171×109/L;免疫球蛋白:lgM 0.56;抗体筛选试验阴性、抗人球蛋白试验直接++,间接阴性,骨髓细胞学未见异常淋巴细胞.讨论冷凝集素综合征多为单克隆IgM抗体型,也存在IgG、IgA及混合型,在低于35℃时能凝集红细胞,在4℃时凝集效价最高,迅速出现颗粒状凝血,给血型鉴定和交叉配血带来一定困难.恶性淋巴瘤患者合并冷凝集素综合征较罕见.本例患者采用E-CHOP和COMD+MTX方案化疗,肿大淋巴结消失,红细胞计数及血红蛋白显著回升,随访至今病情稳定.
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