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上颈椎病变导致的椎体破坏可能导致病理性骨折压迫延髓,有发生瘫痪甚至呼吸心跳停止的风险,手术治疗难度大风险高。本文报告一例枢椎Langerhan组织细胞增殖症,一期前后路联合手术治疗,后路以寰椎侧块枢椎椎板螺钉固定髂骨植骨融合,前路病灶清除手术,治疗效果满意。并根据这例病例分析了脊椎朗格罕氏组织细胞增生症特点及介绍了寰枢椎融合技术的发展。