目的：探讨以低钾血症为表现的朗格罕细胞组织细胞增生症一例。方法： 患者,男性,25岁。因“双下肢乏力半月,加重3 d”入院。既往6岁起因相继出现颅骨多处突起,左股骨疼痛,在上海儿童医院、上海第九人民医院、上海口腔医院、上海肿瘤医院等多家医院就诊,诊断组织细胞增生症X(韩-薛-柯综合症),局部手术及长春新碱环磷酰胺等全身化疗治疗,九岁后未再复诊,遗有多饮多尿症状,现每日尿量6～10 L。吸烟6年，每日10支。结果： 朗格罕细胞组织细胞增生症继发性尿崩症缺钾性低钾血症。入院后予积极口服静脉补钾、清除炎症介质、抗利尿、保肝等治疗，血钾恢复正常，肌酸激酶升高后下降至正常，肝功能恢复正常。肌力恢复至正常，尿量控制在3L左右，尿储留症状亦明显好转。结论： 对此症的诊断水平提出了更高的要求。