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原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是以肝内细小胆管非化脓性进行性破坏,伴门脉炎症性改变为主要特征,并有长期持续性肝内胆汁淤积,最终导致肝纤维化和肝硬化的慢性进展性自身免疫性疾病.血清中AMAs的检测是诊断该病的重要指标。目前关于发病机制的研究集中于遗传易感性、环境因素、细胞因子、细胞凋亡等方面。