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原发性ANCA相关性小血管炎临床相对少见,多系统受累,表现多样易误诊。本研究旨在分析该病患者的临床资料,肺部表现特点,实验室检查及误诊原因,提高原发性ANCA相关性小血管炎诊断水平。在确诊后给予甲基泼尼松和环磷酰胺双冲击治疗,大多数患者临床症状、肾功能及肺部影像学短期内显著改善。有的摆脱透析,ANCA滴度下降。早期诊断、早期适当治疗是改善预后关键。