目的:结合文献复习,提高对先天性臀部巨大动静脉畸形(AVMs)的诊治认识。方法:先天性臀部巨大动静脉畸形男性患者二例,表现为臀部大片紫红色斑块,局部表面隆起,皮温高,可触及搏动、震颤,可闻及吹风样杂音,一例局部皮肤破溃出血,根据肖宾格(Schobinger)分类法均属扩张期(Ⅱ期),均应用CT血管三维重建(CTA)或数字减影血管造影(DSA)明确诊断,后多次行无水酒精介入栓塞治疗。结果:CTA示臀部皮下脂肪及肌肉间巨大的异常血管巢、粗大的供血动脉、扩张的引流静脉,DSA下证实臀部巨大动静脉畸形,由髂内动脉分支动脉供血,供血动脉直径粗大、血流流速快,扩张的引流静脉早期显影,经超选择性插管至畸形血管巢分次注射无水酒精介入栓塞治疗,随访半年,患者临床症状缓解明显,畸形血管巢明显减少。结论:CTA可明确诊断动静脉畸形,而DSA是其诊断金标准,介入栓塞治疗可以有效减灭病灶,且在所有硬化栓塞剂中,首先无水酒精。