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目的 提高对巨气管支气管症(tracheobronchomegaly,TBM),即莫昆综合征的认识,有利于早期诊断,及时治疗,改善预后.方法对南昌大学第一附属医院呼吸内科诊治的1例TBM患者的临床资料进行回顾性分析,并结合相关文献报道加以总结.结果①TBM是一种罕见病,病因及发病机制不明.②TBM以气管、主支气管的弹性纤维及平滑肌组织萎缩或发育不良为组织学改变,肺功能常表现为阻塞性通气功能障碍.③TBM起病缓慢,主要表现为反复咳嗽、咳痰和进行性呼吸困难;因临床表现无特异性,误诊、漏诊率高.