【摘 要】
：
目的:本研究皆在分析儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特征、治疗及预后危险因素,评价减量HLH-04方案(VP-16剂量减半)治疗儿童HPS的疗效,并与标准HLH-04方案的疗效进行差异性分
【机 构】
：
郑州市儿童医院血液科 450053
【出 处】
：
中华医学会第十八次全国儿科学术会议
论文部分内容阅读
目的:本研究皆在分析儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特征、治疗及预后危险因素,评价减量HLH-04方案(VP-16剂量减半)治疗儿童HPS的疗效,并与标准HLH-04方案的疗效进行差异性分析.方法:回顾分析2010年1月至2012年9月我院血液科收治的52例儿童HPS的临床表现、实验室检查、治疗及预后情况.结果:52例HPS患儿中感染相关性43例,EBV感染占78.84％;所有病例均出现发热,92.30％为持续性,肝脾淋巴结肿大、黄疸、胸腹腔积液发生率相对高.实验室检查以肝功能损害最为突出(100％),以酶学改变(LDH、AsT、ALT、GGT)及低白蛋白血症为主;其次为骨髓有噬血细胞现象(85.78％)、全血细胞减少(70.7％)、凝血功能障碍(52.4％)、NK细胞减少.与标准组相比,采用HLH-04方案(VP-16剂量减半)治疗HPS差异无统计学意义(p＜0.01);与死亡组对比,缓解组中胆红素水平LDH、IFN-y、IL-6水平较低,纤维蛋白原水平、血小板计数较高,且差异有统计学意义,可以作为HPS的预后判断指标,铁蛋白水平差异均无统计学意义,死亡组中有5例出现胆酶分离现象.结论:儿童HPS多由病毒感染,EBV感染最为常见,临床表现多样;胆红素水平LDH、IFN-γ、IL-6水平、纤维蛋白原水平、血小板计数可作为HPS预后指标,胆酶分离现象是HPS死亡的危险因素之一;HLH-04方案(VP-16剂量减半)治疗HPS疗效明显,副作用少,患者耐受性好,且安全性较高.
其他文献
作为东北第一私人侦探,孟广刚给人的印象与一般的普通老百姓没有太大的区别。谈起当私人侦探的初衷,孟广刚介绍说,他过去在沈阳市公安局皇姑区公安分局工作,在工作中他发现
目的：肺高压(PH)可存在于先天性心脏病以外的多种疾病中或为特发性,对于非先天性心脏病肺高压进行临床研究,有助于提高对PH临床特点的认识,防止漏诊误诊.方法：前瞻性收集2005年
本文通过对建瓯市各金融机构开展汽车消费贷款现状的调查,剖析了当前制约汽车消费信贷业务发展的因素,并联系实际提出今后进一步拓展汽车消费贷款业务的对策建议。
This pap
目的:分析行胸腔镜肺癌根治术患者围手术期实施快速康复外科护理的效果观察.方法:按随机数表法将2017年2月至2020年2月到本院就诊的70例胸腔镜肺癌根治术患者分成对照组和观
目的：探索和总结我国儿童肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)的临床特征与疗效.方法：电子检索在中国生物医学文献数据库和万方数据库1980～2011年收录的所有儿童HAAA文献资料,对各病例
目的:对胃溃疡的临床诊断以及在临床治疗时的影响因素进行分析.方法:筛选在2019年4月份至2020年4月份期间,本院进行胃镜检查的,经诊断确定为患有胃溃疡的患者共计60例,对所有
目的:分析青少年腰椎峡部裂用椎弓根钉-椎板钩植骨修补术治疗的效果.方法:抽取本院(2010年1月-2019年1月)收治的腰椎峡部裂青少年患者20例作为研究对象,所有患者均采用椎弓根
目的：从循证医学的角度来探讨小剂量丙种球蛋白联合皮质激素治疗儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)的临床疗效。方法：检索中国期刊网,万方数据库,中国生物医学文献数据库,获得国
看过故事片《西安事变》的人不少,但是留意那位在影片中扮演洋顾问“端纳先生”的观众也许不会多。1980年11月17日,座落于南大校园内的“斗鸡闸”(据称曾为何应钦公馆)前面,
目的:探讨慢性阻塞性肺疾病患者膈肌相关指标与高碳酸血症的关系.方法:收集本院2019年10月—2020年4月期间连续住院的55例慢阻肺患者,进行动脉血气、血炎症指标检测及膈肌超