【摘 要】
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本文对原始神经外胚叶肿瘤(PNET)的2例临床病例进行了讨论：原始神经外胚叶肿瘤(PNET)属胚胎性神经上皮肿瘤，是婴幼儿和儿童中出现的呈髓母细胞瘤样组织学改变并易于发生沿中枢神经系统播散的一类大脑肿瘤。例1原诊为神经母细胞瘤，经化疗后好转，手术切除纵隔肿物后未化疗，颅内肿物又复发，经病理确诊为PNET，推测颅内肿物是原发灶，有淋巴结转移，是否转移至纵隔呈良性改变?例2是腹膜后肿物，生长速度快。P
【出 处】
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国际小儿肿瘤研讨会暨第四届全国小儿肿瘤学术会议
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本文对原始神经外胚叶肿瘤(PNET)的2例临床病例进行了讨论：原始神经外胚叶肿瘤(PNET)属胚胎性神经上皮肿瘤，是婴幼儿和儿童中出现的呈髓母细胞瘤样组织学改变并易于发生沿中枢神经系统播散的一类大脑肿瘤。例1原诊为神经母细胞瘤，经化疗后好转，手术切除纵隔肿物后未化疗，颅内肿物又复发，经病理确诊为PNET，推测颅内肿物是原发灶，有淋巴结转移，是否转移至纵隔呈良性改变?例2是腹膜后肿物，生长速度快。PNET小儿少见，临床靠病理确诊，其临床表现有待进一步积累。
其他文献
本文通过对21－三体综合征并先天性白血病1例的诊断分析，讨论了21一三体综合征与白血病的关系、体综合症的原因，特别注意的是21-三体在新生儿中常见，但并急性白血病极少见，尤其发病年龄在生后3天内罕见。
目的：先天性白血病很罕见，本科收集6例死亡病例，进行尸检及临床分析。结果：6例检查中，肿瘤细胞广泛侵犯内脏器官，心、肝、脾、肺、肾和消化道的有6例;骨髓、淋巴结、胸腺、胰、肾上腺有5例;脑和甲状腺4例;膀胱3例;脑膜和皮肤2例;舌咽、睾丸、子宫各1例。6例中急淋占4例，急非淋急单2例;免疫分型4例急淋全为T细胞性，表现为CD45RO+、CD3+表达;2例急非淋;1例CD68+、Lyso+表达，诊断
恶性肿瘤15岁以下小儿的主要死亡原因之一，但儿童恶性肿瘤在病因学方面的研究远不如成人恶性肿瘤，因而儿童恶性肿瘤发病资料的收集和分析就显得十分重要。小儿恶性肿瘤的类型、病因、组织起源及扩散方式与成人有很多显著不同。本文现对某科在1993年1月以来的住各科的126例儿童恶性肿瘤患儿临床分析进行了介绍。
慢性粒细胞白血病(CML)是一种获得性造血干细胞恶性克隆增殖性疾病。儿童患者少见，占白血病总数的3％左右。主要表现为轻度贫血，低热，持续进行性外周血细胞增高。并出现不同阶段的幼稚细胞，脾脏肿大，90％以上患者骨髓中有特征性的费城染色体或BCR/ABL融合基因，本文报道3例患儿临床症状及实验室常规检查不典型的早期CML，以提高对本病的认识，及早治疗。
小儿原发性小肠肿瘤较为少见，且多为恶性，延误诊治预后不良。本文对某科自1986年9月-2001年9月共收治此类肿瘤10例进行了报告。
青少年硬化性小细胞性恶性肿瘤是近10年来逐步认识的一种新的病种，现报告两例如下：青少年硬化性小细胞恶性肿瘤又称为腹腔内纤维组织增生性小细胞肿瘤是一种高度恶性的肿瘤。本病多见于青春期和年轻成人，男性多见。临床表现为腹部肿块、腹痛、腹胀、便秘、小肠或输尿管阻塞和腹水等。
神经母细胞瘤(NB)是小儿常见的恶性肿瘤。约占儿童恶性肿瘤的7-14％，其发病率仅次于白血病和淋巴瘤居第三位，由于临床表现复杂，诊断方法欠敏感，容易造成误诊，某院自1975年至2001年共收治20例，均为Ⅳ期，现对其临床表现、早期诊断、误诊原因及预后分析进行了介绍。
某院7年间共收治神经母细胞瘤60例，其中颈神经母细胞瘤3例。3例患儿中男2例，女1例，年龄在7/12岁-2 1/12岁，病史1周-1月。颈部肿块均为家长偶然发现，均抗炎治疗无效来诊。人院体检:3例颈部肿块3cm x 3cm～5cm x 5cm，质硬，无压疼。例1除颈部肿块外，还可见领下淋巴结肿大。例2无其他阳性发现。例3伴同侧颅骨转移及颈交感神经压迫症状。3例Hb90-74g/1，胸片及腹部B超均
随着恶性肿瘤复发和转移机制的明确和治疗实践的日益丰富，认为术后复发和转移不可治和医师治疗积极性较低的概念已被摒弃，对小儿恶性肿瘤术后复发和转移的积极治疗，仍有相当部分可达到临床治愈、长期生存的疗效。本文总结某院1999年1月一2002年6月间41例小儿恶性实体肿瘤术后复发与转移的治疗结果，重点探讨影响因素和治疗方法。
肝母细胞瘤(Hepatoblastoma)是小儿肝脏最常见的恶性肿瘤，综合国内外报告可见目前各个单位的治疗方案不尽相同，而且治疗效果也不尽人意。本例患儿虽然年龄小、肿瘤大，治疗比较棘手，但是我们按照HB-siope3的指导原则并结合本单位的实际，为患儿制定了术前介入化疗、手术根治、术后化疗的严格方案，目前术后随访近8个月，患儿生长发育良好，无肿瘤复发，治疗效果良好。本文回顾本例治疗过程，提出了几点