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目的探讨全程规范化营养管理、膳食干预对乳糜泻患者结局的影响。方法纳入2000年-2014年间北京协和医院诊断乳糜泻的病例17例,所有患者均严格进行了去麦胶膳食的营养管理,其中8例患者于我院进行了随访。评价其临床资料,评价患者随访期间的临床表现、营养干预依从性、病情变化,以及营养管理及膳食治疗的疗效。结果 17例乳糜泻患者平均年龄39.65±19.14岁(范围6岁9月~75岁),男/女性别比例为9/8。患者均有程度不同的慢性腹泻,病程2.89±2.07年(范围4月~6年),35.29%(6例)患者便苏丹Ⅲ染色阳性,41.18%(7例)患者检出便潜血阳性。29.41%(5例)患者存在腹胀、恶心、纳差的主诉,其中1例患者同时出现了假性肠梗阻,70.59%(12例)患者D-木糖试验低于正常参考下限(1.2g/5小时)。就诊时患者平均体重指数(body mass index,BMI)为16.57±3.05kg/m2。70.59%的患者(12例)存在营养不良(BMI<18.5kg/m2),35.29%的患者(6例)存在严重营养不良(BMI<15kg/m2)。平均血清白蛋白水平27.93±8.55g/L(范围12~45g/L),82.35%的患者(14例)存在低白蛋白血症(肝肾功能无异常情况下,血清白蛋白水平<35g/L)。11.76%(2例)以及23.53%(4例)的患者血清甘油三酯(正常参考范围0.45-1.70mmol/L)及总胆固醇(正常参考范围2.85-5.70mmol/L)水平分别低于正常下限。贫血是最为常见的肠外表现(11例,64.71%),35.29%(6例),17.65%(3例)以及29.41%(5例)的患者分别存在铁、叶酸、维生素B12的缺乏。29.41%(5例)患者血钙低于正常下限。所有患者均严格进行了去麦胶膳食的营养管理,给予充足能量、高蛋白、低脂肪以及禁用麦类制品的膳食模式。23.53%(4例)患者同时加用了无麦胶成分的肠内营养制剂加强营养支持,由流质饮食逐渐过渡至完全去麦胶膳食。47.06%(8例)患者同时给予了肠道益生菌制剂、钙剂、维生素D3、铁剂、维生素B12、叶酸及多种维生素的补充。于我院进行随访的8例患者,平均随访时间10.38±8.28月(范围3~25月)。其中7例具备良好的营养治疗依从性(Likert量表评分为1-2分),治疗过程中腹泻、腹胀症状均有显著好转,体重由治疗前44.83±9.77kg增至47.17±9.30kg(p=0.681),血清白蛋白由就诊时27.50±7.92g/L上升至34.20±3.27g/L(p=0.102)。结论加强患者教育及营养管理,严格进行去麦胶膳食的治疗,密切随访,监测病情变化,指导膳食调整,是改善乳糜泻患者结局,提高生活质量,减轻疾病症状的重要治疗。