皮肌炎重叠干燥综合征1例

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患者女,50岁,因全身红斑伴痒2+月入院。患者无明显诱因胸部出现片状红斑,皮损逐渐增多,累及背部、四肢及面部,红斑逐渐融合成大片,瘙痒较前明显,伴有灼热、蚁行感。病程中偶有吞硬物困难,无明显肌力下降,但易疲劳。患者口干、鼻腔干燥及眼干燥多年。体格检查:内科检查未见明显异常。专科检查:面部、躯干、四肢可见弥漫性浸润性紫红色斑、暗红斑,压之褪色不全,皮温不高,甲皱襞轻度肿胀。实验室检查:类风湿因子:108.5U/ml;生化:LDH276U/L,ALP42U/L;TG 4.32mmol/L;心肌酶谱CKMB 51U/L,MB/CK0.43,HBDH194U/L;肿瘤标志物CA125 58.7U/ml。免疫抗体谱:抗SSA抗体(+),抗Ro-52抗体(+),抗Jo-1弱阳性(±),ANA核颗粒型(1:160)。眼睛检查:双眼BUT(泪膜破裂实验)约2秒。Schirmer实验:OD2mm,OS2mm。血沉、血常规、大小便常规、心电图、胸部x线、食管钡餐透视检查、腹部彩超未见明显异常。肌电图:上下肢呈肌源性损害可能。右上肢皮肤病理检查:表皮网篮状角化过度,毛囊角栓,皮突变平,基底膜增厚,基底细胞液化,色素失禁,真皮浅层水肿,并见较多黏蛋白样沉积,浅层血管扩张、充血,管周稀疏淋巴细胞浸润。右上肢肌肉病理检查:骨骼肌间小血管扩张、充血,管周见淋巴细胞浸润,部分骨骼肌纤维肿胀,嗜酸性变,横纹不清。唇腺病理检查:小叶间纤维增生,导管轻度扩张,小叶内腺泡数量不等,部分小叶内腺泡数量减少,腺泡萎缩,小叶内及小叶间、导管周围大量淋巴细胞、浆细胞浸润(>50个/HPF)。诊断:皮肌炎重叠干燥综合征。
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