本文旨在探讨骨原发性恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibroushistiocytoma of bone., BMFH)的病理组织学特点及其预后关系。通过观察一例低度恶性骨纤维组织细胞瘤病例,结合文献复习进行报道。BMFH是少见骨原发性恶性纤维组织细胞瘤,多见于中老年人,青少年少见,本例为青年女性,临床表现为局部疼痛和肿块,在骨肿瘤刮除术后3个月内,短期内发生脑室转移,组织学表现比较成熟组织样细胞及纤维母细胞样细胞,细胞异形性不明显,核分裂像偶见,属低度恶性纤维组织细胞瘤,但在骨肿瘤刮除术后3个月出现脑内较大的转移灶,表现出颅内压升高的临床表现及体征,十分罕见,查阅文献未见相关报道。其组织学表现与生物学行为不一致性,应引起临床学家及病理学家重视。临床、病理组织学应与骨肉瘤、骨纤维肉瘤、骨巨细堕瘤、非骨化性纤维瘤及干骺端纤维性骨皮质缺损相鉴别,鉴别困难时免疫组化对诊断有帮助。多主张应及早采取以手术广泛切除病灶为主,术后采用辅助放、化疗,能缓解症状、延长生存期、提高生活质量,有人提倡术前给予动脉内注射化疗药物治疗,能提高生存率。BMFH因其组织学表现与生物学不一致性,组织学难以估计预后,有人认为应视细胞异形性、核分裂、侵润,还应注意肿瘤部位、深度和瘤体大小,深部肿瘤预后不佳,瘤体大于6cm容易复发和转移,而瘤体小于皮下者预后好,笔者认为BMFH要根据组织形态、肿瘤大小、部位、深度综合分折、估计预后。