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目的 通过复习1例脊柱原始神经外胚层瘤,提高对该肿瘤的认识。方法 1例临床手术确诊的脊柱原始神经外胚层肿瘤,临床及影像学、病理资料完整;结合文献综合分析。结果 肿瘤位于1、2椎体附件,呈成骨为主的混合性骨质破坏,右侧椎旁可见明显软组织肿块。结论 脊柱原始神经外胚层瘤罕见,无明显特异性影像学表现,对于儿童或青少年患者脊柱肿瘤,密度或信号不均匀,累及椎体骨质和/或椎管,形成椎管内外较大软组织肿块伴不典型哑铃征时应考虑到pPNET的诊断。