【摘 要】
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慢性肉芽肿病(Chronic granulomatous disease,CGD)是一种少见的原发性吞噬细胞功能缺陷病,由于基因突变引起吞噬细胞还原型辅酶Ⅱ (NAPDH)氧化酶缺陷,导致吞噬细胞不能
【出 处】
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中国医师协会第一次全国儿童重症医师大会
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慢性肉芽肿病(Chronic granulomatous disease,CGD)是一种少见的原发性吞噬细胞功能缺陷病,由于基因突变引起吞噬细胞还原型辅酶Ⅱ (NAPDH)氧化酶缺陷,导致吞噬细胞不能杀伤过氧化物酶阳性细菌与真菌,以反复严重感染及脏器肉芽肿的形成为临床特点,该类病人外周血B细胞和T细胞功能正常。临床上,可作四唑氮蓝(NBT)及中性粒细胞呼吸爆发试验筛查,基因序列分析可确诊该病,并在检测携带者及产前诊断中起着重要作用。骨髓或脐血干细胞移植是其根治方法。本文就该病的临床表现及诊断治疗的研究进展作一综述。
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