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目的：①回顾性分析LKS的临床特征并进行激素治疗的前瞻性预后分析;②探讨难治性LKS的临床特点,对生酮饮食治疗难治性LKS的疗效进行分析.方法：2008年2月至2013年2月复旦大学附属儿科医院神经内科诊断的40例LKS病例,1.回顾性分析40例LKS患儿的临床表型,包括:失语特征、癫痫表型、认知状况和脑电图特征;2.激素治疗方法甲基强的松龙15-20mg/kg.d静脉滴注,连用3天,暂停4天,重复3个疗程,然后改为强的松口服2mg/kg.d×1月→1.5mg/kg.d×1月→1mg/kg.d×1月→0.5mg/kg.d×1月→,0.25mg/kg.d×1月→停用(疗程5-6月);3.自定疗效评估方法,包括失语疗效评估(患儿家长记录患儿失语起效时间、显效时间、完全恢复正常时间或不再进步时间);LKS综合疗效评估(即不同疗程LKS患儿的失语是否恢复正常、癫痫发作是否控制和/或ESES是否持续存在、智力是否正常3项进行Ⅰ级(完全恢复)～Ⅳ级(无效)综合评分;4.分析难治性LKS病例临床特征并给予生酮饮食治疗(经典约翰霍普金斯方案),观察疗效.结果：1一般资料:①40例患儿，男性20例，女性20例:就诊年龄29个月一192个月(中位数62个月);②失语发生年龄15个月-168个月(中位数50个月);③确诊病程10天-7年(中位数6个月);2.临床特征:(1)失语特征:①失语性质:40例患儿均存在听觉性失认及表达障碍，其中表达障碍为主8例(20.0％)，听觉性失认为主32例(80.0％);②失语程度:完全性失语21例(52.5％)，部分性失语，9例(47.5％);(2)癫痈特征:①癫痈发作27例(67.5％)，其中18例(66.7％)发生在失语之前，9例(33.3％)发生在失语之后;②癫痛发作类型:单一表型，6例(59.3％)，多种表型11例(40.7％);(3)认知评估:DST评估MI异常37例(92.5％)，正常范围3例(7.5％);(4)脑电特征:①背景活动:正常28例(70.0％)，轻度减慢12例(30.0％);②异常放电:发作性异常32例(80.0％);脑电图无异常放电8例(20.0％);QESES现象:10例(25.0％);3.预后分析:(1)31例患儿采用激素治疗，①失语疗效评估显示各种疗效出现的中位数分别为:开始进步(T1) 3周(30例)，明显进步(T2)3个月(23例)，恢复正常(T3)9个月(18例)，不再进步(T4)10个月(8例);②综合预后评估:1)多数病例激素治疗有效(随着随访时间的延长，I级预后病例数逐渐增加，IV级预后的病例数为零);2) I级预后(即完全恢复)的患儿接近50％;3)18个月可作为疗效结局的参考评估时间;(2)6例难治性LKS患儿(a.难治性癫痈，b.激素治疗失语无效，c.智力低下)采用生酮饮食治疗，3例因故退出，3例接受治疗并随访，例预后评分“级(疗程15个月)，2例预后评分IV级(疗程6-7个月)。结论：①LKS的临床表型复杂，容易误诊;②激素治疗后多数LKS患儿失语及认知改善，预后不佳的难治性LKS的特征有待进一步识别;③本研究尝试的LKS综合预后评估方法可以较全面的反映LKS患儿的预后状况;④生酮饮食可作为部分难治性LKS的治疗选择。