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患者男性,54岁,因晨起头晕伴意识障碍半年入院,发病时伴大汗乏力,口服葡萄糖症状可缓解。体格检查:皮肤巩膜未见明显黄染,腹平软,无压痛,未触及明显肿块。辅助检查:肝功能示白蛋白32.8g/L,总胆红素34.1umol/L,直接胆红素21.5umol/L,谷丙转氨酶19U/L,谷草转氨酶26U/L,碱性磷酸酶202U/L。血钾4.16mmol/L,钠132.5mmol/L,磷1.10mmol/L,钙2.10mmol/L,血糖2.70mmol/L。CA199:12.60 U/mL,CA153:6.03ng/mL,CA125:7.34ng/mL,CEA 6.86ng/mL,AFP4.29ng/mL。影像学检查:胰腺MR平扫加增强(3.0T)所见:胰腺形态略细,平扫信号较均匀,增强后实质期胰头前缘强化欠均匀,似见小圆形稍高信号影,边界模糊。检查提示:胰头前缘可疑强化灶,考虑胰腺肿瘤可能性大。后行腹腔镜辅助下胰岛素瘤核除术,术前通过右上腹戳卡置入术中超声探头,可见胰头勾突部、脾静脉旁可见近椭圆形低回声区,范围约1.35×1.22cm,形态规则,边界清晰,其内回声不均匀,以低回声为主。彩色多普勒显示:病变边缘区域散在较多血流信号。移动探头,可见该低回声区与主胰管临近,二者未见确切相连。术中:见约1.50 cm×1.00 cm×0.70cm肿物,剖面灰白质中。术后病理镜下所见:异型细胞呈团状排列,细胞呈圆形或椭圆形,胞浆少,核深染,异型性明显。免疫组化:CD10 (-),Vimenrin (间质+),bera(Carenin (膜+),CD56 (+),CK(PAN)(±),E-cadherin (+),Inhibin-a (-)、Ki-67 (约5%+),NSE (+),S-100 (局灶+),Synaptophysin(+),ChromograninA (+),CK7 (-)。诊断意见:胰腺神经内分泌肿瘤(G2)。讨论:胰腺神经内分泌肿瘤(Pancreatic neuroendocrine tumors,PNETs)是一种起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤,发病率小于1/10万,约占胰腺肿瘤的8—10%。PNETs根据临床表现不同可分为功能性和非功能性神经内分泌肿瘤,前者因产生某种激素而具有相应临床症状,以胰岛素瘤和胃泌素瘤最为常见;而无功能性肿瘤,无特殊临床症状,但并非不产生神经内分泌物质。胰岛素瘤的临床表现为患者空腹或运动后出现低血糖症状,如复视、视力模糊、头痛、行为改变、头晕、乏力等,部分患者低血糖症状可出现在餐后或与进食无明显相关。本例患者的临床表现符合胰岛素瘤。二维超声对PNETs尤其是直径小于2cm的PNETs较难诊断。在超声内镜检查中,PNETs常表现为回声均匀的圆形低回声区,形态较规则,边界较清晰。李加伍等分析了90例PNETs患者的超声表现,其中81例病灶呈低回声,67例病灶边界清晰,64例形态规则。CDFI示35例病灶血流信号丰富。本例患者超声表现与PNETs基本符合,但患者病灶回声不均匀,这是由于PNETs的超声表现常与其病理分型相关,病理分级高的患者病灶可呈不均匀性低回声,较难与胰腺癌进行鉴别,本例患者病理分级为G2级。本病需与以下疾病相鉴别:1.胰腺癌,多发生于胰头部,可合并梗阻性黄疸及主胰管扩张,病灶多呈不均匀的低回声,形态不规则,边界不清晰,其内血流丰富,可伴钙化。2.胰腺囊腺瘤,好发于中老年女性,病灶呈圆形或分叶状,边界清楚,内多为囊性回声,可见分隔。3.胰腺实性假乳头状肿瘤,好发于年轻女性,常表现为实性或囊实混合性肿块,边界清晰,可合并钙化。