【摘 要】
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背景：巨指症是一种较少见的先天性过度生长畸形,病因目前尚不清楚,发生于单指或多指,以示指、中指居多,常限单手。几个手指同时受累时,皆为相邻指,亦可发生于足趾。男性略
【出 处】
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2014中华医学会整形外科分会第十三次全国学术交流会
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背景：巨指症是一种较少见的先天性过度生长畸形,病因目前尚不清楚,发生于单指或多指,以示指、中指居多,常限单手。几个手指同时受累时,皆为相邻指,亦可发生于足趾。男性略多于女性,非家族性。畸形的严重程度不一,亦缺乏规律性。有学者根据巨指生长速度分为静止型与进展型。病人资料与方法：本组两例患儿均为男性,2岁4月-2岁10岁,因肢体畸形入院。两患儿均存在有不同程度的手指畸形,同时有头面部畸形、偏侧肢体过度生长、皮肤痣及肿瘤等表现,经对照Proteus综合征标准,两均符合此诊断。两患儿除其它临床表现外,在手足部的畸形主要表现相似：单侧手第2-4指增粗、增长,并屈曲和向两侧呈"V"形弯曲畸形,以2-3指较重,主动与被均不能伸直。手术方法：选择性巨指行减容减积术、指神经选择性离断端端吻合术、指骨骨骺阻滞(远节指骨、近节指骨)术。
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