5例多发性骨髓瘤致心脏淀粉样变性的超声心动图特点

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目的:探讨多发性骨髓瘤所致心脏淀粉样变的超声心动图特征,为临床医师早期识别和诊断心脏淀粉样变性提供帮助。方法:回顾性分析了中国医学科学院血液病医院2014.11-2015.1确诊的5例多发性骨髓瘤导致的心脏淀粉样变性患者的资料,分析其超声心动图的特点。结果:5例超声心动图中,发现室间隔及左心室后壁增厚≥12mm5例;心肌呈闪烁颗粒样回声增强5例;左室舒张功能障碍5例(轻度3例,中度1例,中度1例);肺动脉高压5例(均为轻度);左房增大4例;右房增大3例;右心室游离壁增厚2例;瓣膜增厚2例;左心收缩功能障碍2例,心包积液4例(中量1例,少量3例)。结论:多发性骨髓瘤是浆细胞增生性疾病,克隆浆细胞分泌的单克隆免疫球蛋白形成不溶纤维沉积于细胞外组织,从而引起组织淀粉样变性。多发性骨髓瘤导致淀粉样变性的发生率欧美国家报道为10-15%,我国报道仅为1.6-5.6%。心脏受累预后较差,平均生存率仅为6个月。心内膜下心肌活检是诊断心肌淀粉样变性的金标准,但其局限性较大,临床无法常规进行,故超声等无创诊断方法在心肌淀粉样变性的诊断中有重要的作用。心脏受累的特征性表现为侵润性和限制性心肌病,其超声心动图表现:舒张末期平均室壁厚度≥12mm,心肌呈闪烁颗粒样回声增强,部分可见双心房扩大、瓣膜和房间隔增厚以及心包积液,心功能改变初期表现为不同程度的舒张功能障碍,最终出现收缩功能障碍。本研究基本符合上述特征,5例均有左室壁增厚和心肌颗粒样回声增强,并有不同程度的舒张功能障碍,其中2例出现右室壁及瓣膜增厚,同时合并收缩功能障碍。由于多发性骨髓瘤所致心脏淀粉样变性临床症状缺乏特异性,而且有时以心脏症状为首发,常易误诊和漏诊,所以超声心动图对于心肌淀粉样变性的早期诊断至关重要,为临床的治疗提供帮助。
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