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目的 分析肺纤维化患者肝纤四项(LN、ⅣC、PⅢNP、HA)变化及临床意义.方法回顾性分析我院行肝纤四项检测的ILD323例,并随访观察. 结果 323例ILD中,IPF162例,CTD-ILD161例,正常对照160例.IPF和CTD-ILD组肝纤四项明显高于正常对照组.IPF和CTD-ILD组肝纤四项与肺功能FVC % pred、DLCO % pred负相关,与胸部HRCT评分正相关.IPF和CTD-ILD急性加重组肝纤四项明显高于稳定组.IPF和CTDILD 1年内死亡组肝纤四项明显高于1年内存活组,IPF组死亡率显著高于CTD-ILD组.结论 肝纤四项在ILD中明显增高,能较好反映疾病严重程度,在ILD急性加重患者中明显增高,与ILD转归密切相关.