目的:臀肌挛缩症是一种由多种先天性或后天性原因造成臀部肌肉和筋膜发生纤维化挛缩而引发的以臀部形态异常及髋关节活动功能障碍为特征的临床病症.本课题组在1995年时发现陕西省兴平市阿尚村为臀肌挛缩症的高发地区,且苯甲醇普遍用于臀肌注射,普查发现该村3～18岁人群GMCS发病率达13.08％,其中3～6岁儿童发病率最高为19.89％;遂于1995年给予干预措施即停止使用以苯甲醇为溶媒的频繁臀肌注射,同时对临床表现重的患者进行手术干预.2001年课题组对该村进行了第二次普查，结果显示3～6岁儿童发病率为1.53％。现在，给予该高发人群干预措施18年后，GMCS的发病情况和术后患者的功能恢复情况值得进行进一步的调查，并总结这一长达18年的前瞻性队列研究。方法:(1)对于停止使用苯甲醇频繁臀肌注射后的前瞻性队列研究观察:设计严谨的普查调查表，对陕西省兴平市阿尚村阿尚小学及该村3一18岁学龄儿童进行臀肌挛缩症的普查，以明确该村停止使用苯甲醇18年后是否有臀肌挛缩症的新发患者及其数量，普查方式为现场调查;(2)对该村臀肌挛缩症松解术后患者随访:设计严谨的术后随访调查表，对该村远期术后患者nu部功能状态和患者主观满意度分别进行评价，随访方式包括现场调查和电话随访。结果:(1兴平市阿尚村18年来总人口水平约2600人，自1995年开始给予干预措施，18年后，2013年3-18岁非暴露组人群GMCS发病率为0.49％(2/410)，与1995年暴露组人群的13.08％(109/833)相比有显著性差异(P<0.01)。1995年、2001年、2013年阿尚村GMCS人群发病率分别为4.09％,4.18％,4.64％，根据1995年暴露人群和2013年非暴露人群计算整个人群归因危险度为3.86％,3-18岁人群中仅有的2例患者为19951998年出生，同时也是2001年普查时3～6岁人群的2例患者，说明2013年调查中。0～14岁之间儿童无一例臀肌挛缩症患者，即干预措施开始施行的3年内新发2例GMCS，而1999年之后(包括1999年)出生的儿童没有新发病例。(2)共20例GMCS松解术后患者获得随访，约占该村全部手术人数的三分之一，共40侧术后髓部，12男8女，平均随访时间15.1年;评价指标中功能评价结果为24侧“优”，15侧“良”，1侧“可”，臀肌挛缩松解术术后远期效果总体优良率达到97.5％，没有评级为“差”的情况;20例术后患者主观满意度分布情况:9人认为“非常满意”，6人认为“满意”，3人认为“一般”，2人认为“不满意”。满意度达到75％,认为“一般”或“不满意”的5人中均是因为手术瘢痕较长(7～15cm，平均10.4cm)、瘢痕凸出皮面明显(2～5mm，平均3.4mm)或臀部凹陷较明显影响美观，而感觉“不满意”的2人均为瘢痕体质。结论:(1)通过停止使用苯甲醇频繁臀肌注射后的18年的前瞻性队列研究，证实了苯甲醇反复多次的臀部肌肉注射是臀肌挛缩症的发病病因，而停止使用苯甲醇后可以达到消灭该病的效果;(2)通过臀肌挛缩症松解术后平均15.1年的远期随访，说明了该病术后远期nu部功能恢复情况良好;但患者主观满意度因手术瘫痕和局部凹陷等原因而稍差，这提示我们在确保手术效果的同时应更加注重减少手术带来的不利影响。