目的:回顾性分析山东大学附属千佛山医院2007年～2009年收治的较为典型的4例渗透性脱髓鞘综合征患者的临床资料,以期提高临床医师对此病的认识、早期预防及诊治。方法:1.收集2007年～2009年山东大学附属千佛山医院收治的诊断为为渗透性脱髓鞘综合征的较为典型的患者4例,其中男性2例,女性2例,年龄19～54岁,平均年龄47.5岁;4例患者均存在基础疾病合并低钠血症,1例同时合并低钾血症。2回顾性分析4例渗透性脱髓鞘综合征患者的病因、临床表现、颅脑MRI、诊断、治疗及预后等临床资料,并通过PubMed、CNKI和万方数据库查询相关资料,对国内外相关文献进行复习。结果:1.4例患者均存在基础疾病,1例患者发现乙肝15年,反复上消化道出血20个月后进行了肝移植手术;1例患有肺癌(病理证实为非小细胞肺癌);1例为脑外伤后硬膜外血肿患者;1例为垂体瘤术后患者。其中后3例均存在低钠血症的过快纠正。2血钠情况:均存在低钠血症,1例同时合并低钾血症,3例患者有在低钠血症过快纠正的治疗经过。3临床表现:4例患者的首发症状不同,1例患者以昏迷首发,2例以构音障碍和运动障碍首发,1例以谵妄状态首发;4例患者多表现为言语障碍、吞咽困难、中枢性肢体瘫痪、不同形式的意识障碍等,其中假性球麻痹3例,帕金森综合征2例,4例均有肢体瘫痪,1例患者出现少见的中枢性高热。4颅脑MRI检查:4例患者颅脑MRI检查均提示典型的脑桥基底部和(或)脑桥外对称性T1WI低信号、T2WI高信号改变,其中2例MRI表现为脑桥中央髓鞘溶解症;1例表现为脑桥中央髓鞘溶解症合并脑桥外髓鞘溶解症(双侧丘脑);1例表现为脑桥外髓鞘溶解症(双侧纹状体)伴有皮质损害(双侧额、颞叶)。5误诊情况:1例以谵妄状态起病的误诊为脑外伤后精神障碍,诊断为渗透性脱髓鞘综合征的时间为起病后12天;1例因肝移植后意识障碍逐渐加重,考虑原发病因素较多,首先考虑诊断为肝移植后昏迷,诊断为渗透性脱髓鞘综合征的时间为肝移植后21天6诊断方法:4例患者均为临床诊断病例,依据是相关基础疾病尤其伴有低钠血症的过快纠正的治疗经过,假性球麻痹和(或)帕金森综合征的临床表现以及颅脑MRI检查提示典型的脑桥基底部和(或)脑桥外对称性T1WI低信号、T2WI高信号改变。7治疗措施及预后:4例患者均给予大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法及对症支持治疗,同时1例给予血浆置换,1例给予高压氧治疗,3例神经功能完全恢复,1例呈持续植物状态。1例患者给予甲强龙5oomg静脉滴注5天后逐渐减量至停用,同时给予高压氧及营养支持等对症治疗,10天后患者病情逐渐好转,住院35天后患者运动、言语功能基本完全恢复,2个月后患者开始参加工作,半年后复查颅脑MRI脑桥基底部及双侧纹状体病灶已消失,双侧丘脑可见小灶T2WI略高信号表现;1例患者给予500mg甲强龙静脉滴注3天,同时给予总量达18 900ml的血浆置换,患者四肢痉挛性瘫痪、言语障碍及吞咽障碍的症状逐渐好转,并于完全恢复后2个月进行了右侧肺癌切除,病理活检证实为非小细胞肺癌;1例患者给予甲强龙500mg静脉滴注连用3天后逐渐减量至停用,患者帕金森综合征表现逐渐好转,住院19天后出院,出院时四肢肌张力略高,半年后随访肌张力恢复正常;1例患者在肝移植后21天给予甲强龙500mg静脉滴注3天后逐渐减量至停,同时间断给予精氨酸、氟马西尼、纳络酮等醒脑及其他对症治疗,患者昏迷症状未见改善,随访1年呈持续植物状态。讨论:渗透性脱髓鞘综合征(ODS)是一种少见的中枢脱髓鞘性疾病,经临床和实验证实主要是由于慢性低钠血症时脑细胞已经适应了一种低渗状态,此时一旦给予迅速补钠,血浆渗透压迅速升高造成脑组织脱水而继发脱髓鞘。目前尚缺乏有效的治疗方法,已报道有甲状腺释放激素(TRH)、类固醇激素、血浆置换、免疫球蛋白及高压氧疗法等。建议临床以积极处理原发病、加强支持疗法、功能康复锻炼、良好护理等综合治疗为主。