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目的：探讨儿童噬血细胞综合征(hemophagocytic Syndrome,HPS)死亡的危险因素,提高临床医师对HPS发生、发展及转归的认识,为降低死亡率提供可借鉴的经验.
方法：收集2009年10月至2013年10月郑州大学第一附属医院儿科收治HPS确诊病例中符合2004年国际组织细胞协会制定的HPS诊断标准,且资料较完整的病例57例.采用回顾性分析方法,对57例HPS患儿的病因、临床特征、实验室检查结果进行分析比较,对可能与HPS死亡相关的危险因素进行统计分析.
结果：57例患儿均以发热为首发症状(100％).实验室检查以肝功能异常最为突出(100%)，以酶学(ALT、LDH、AST)改变为主(100%)。
结论：死亡因素分析，EBV感染、PLT计数降低、ALT、LDH水平升高是HPS死亡的独立危险因素。早期诊断并尽早开始规律化疗可以提高患儿的存活率，同时应积极治疗出血性疾病以减少早期死亡。