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目的：提高原发性小肠淋巴瘤的临床诊断和治疗水平。方法：收集1993年1月2003年5月近10年收治的8例原发性小肠淋巴瘤的临床资料。结果：原发性小肠淋巴瘤的临床表现是以腹痛、发热、食欲减退、体重下降、腹部肿快、消化道出血为主，病变分布：回肠3例，十二指肠2例，空肠2例，小肠弥漫病变1例，小肠钡灌肠和内窥镜为主要的检查方法，B超、CT、胶囊内镜有辅助诊断意义，内镜下超声和小肠镜为新的方法，确诊主要依靠病理，治疗以手术为主，辅以放、化疗。结论：小肠淋巴瘤相对少见，临床表现及影像易与小肠癌混淆，临床疑诊病例，应设法取病理组织行病理检查以确诊，治疗以手术为主，辅以放、化疗。