目的:分析肾淀粉样变患者肾脏及其它损伤脏器的临床病理特点,有利早期诊断肾淀粉样变。方法:分析2006年至2010年在本院肾内科确诊的肾淀粉样变患者的临床和肾脏病理资料,并根据肾组织中淀粉样蛋白A、轻链蛋白κ、λ沉积情况进行分型。结果:26例患者入选,年龄58.54±10.07(40～77)岁。22例(84.62%)患者曾在当地诊治0.8～24个月,其中21例临床诊断为原发性肾小球肾炎,误诊率为95.45%。肾淀粉样变患者常见临床表现为肾病综合征(17例,65.38%)、血压下降(16例,61.5%)、组织器官体积增大(8例,30.77%)、体重质量下降(6例,23.08%)。56.00%(14/25例)患者血免疫固定电泳阳性。3例(11.54%)患者光镜表现不典型,刚果红染色可疑阳性,经电镜确诊为肾淀粉样变。AL型23例(88.46%),AA型1例(3.85%),高度怀疑遗传型1例,未分型1例。结论:肾淀粉样变好发于中老年患者,无特异性临床表现,误诊率高。中老年肾病综合症患者伴血压下降、体质量下降、器官体积增大应高度怀疑本病。大多数患者伴有单克隆免疫球蛋白轻链阳性。肾组织病理检查,尤其刚果红染色和电子显微镜检查对早期诊断极为重要。免疫组织化学染色对肾淀粉样变的分型及指导治疗至关重要。