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目的：报告1例累及外生殖器及外生殖器外的硬化性苔藓.方法：通过病史、临床表现、组织病理明确诊断.结果：患者女,55岁.因项部斑块8月就诊.8月前患者项部出现数个约芝麻大小淡红色孤立丘疹,偶痒无痛,数周内逐渐融合成约0.6cm×0.8cm大小边界清楚淡红色、质地稍硬的斑块,隆起约0.1cm～0.2cm,略带光泽,未予重视.数周后原皮损缓慢增大、增厚成边界清楚形状不规则淡红色约0.7cm×1.1cm大小、约0.2cm～0.3cm突起斑块,质地稍硬,白色光泽明显,且表面有数个灰色点状凹陷,触之粗糙,无水疱、血疱、糜烂等现象,无排尿困难、性交困难、脱发、多汗、突眼等症状,为明确诊断来我院.体格检查：系统检查无异常；皮肤科检查：项部一孤立边界清楚形状不规则淡红色约0.2cm～0.3cm高、0.7cm×1.1cm大小斑块,质地稍硬,表面具白色光泽及数个灰色点状凹陷(图1a).辅助检查：血、尿、粪常规、肝肾功能无异常.项部皮损苏木精-伊红染色示表皮毛囊开口处明显角化过度,毛囊角栓形成,棘层较薄,皮角消失,基底细胞液化变性,真皮上部胶原纤维均质化,其间少许淋巴细胞浸润,均质化下方浅层淋巴细胞呈带状分布(图2a、2b).遂追问病史,患者诉外阴、肛周白斑病史9年.查体可见大阴唇内侧、小阴唇外侧边界清楚形状不规则约1.3cm×2.1cm大小白色斑片,肛周形状不规则边界模糊白色和淡蓝色不均匀斑片,排列似沙漏(图1b).诊断：硬化性苔藓.因皮肤活检术已切除项部皮损,故无特殊处理,定期随访.结论：硬化性苔藓是一种主要累及真皮浅层的慢性炎症性疾病,病因及发病机制不明；常见于外生殖器,少见于外生殖器以外部位；典型组织病理学表现为表皮萎缩变薄伴角化过度,尤在毛囊开口处明显,可发生毛囊角栓,基底层液化变性,真皮浅层水肿和胶原纤维均质化成一透明样变性带,其下淋巴细胞和/或组织细胞带状浸润；外生殖器以外的LS需与硬斑病、白癜风鉴别,尚缺乏有效的治疗方法 .