【摘 要】
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<正>背景急性间歇性卟啉病(acute intemittent porphyria,AIP)是一种常染色体显性遗传性先天性代谢异常疾病,由卟胆原脱氨酶(血红素生物合成途径中一种必需酶)缺乏导致,临床
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<正>背景急性间歇性卟啉病(acute intemittent porphyria,AIP)是一种常染色体显性遗传性先天性代谢异常疾病,由卟胆原脱氨酶(血红素生物合成途径中一种必需酶)缺乏导致,临床表现由血红素缺乏和血红素中间代谢产物卟胆原和氨基酮戊酸增多引起。AIP可以累及多个器官和系统,发作时典型的特征包括胃肠道症状,交感神经活性增强(心动过速,高血压),神经系统表现和精神症状,有时伴严重的低钠血症,如果没有及时治疗,在数日内可进展至不可逆
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