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目的:总结正中切口一期治疗婴幼儿主动脉缩窄合并心内畸形的外科治疗方法,以提高手术疗效。方法:回顾分析2006年-2011年收治的婴幼儿主动脉缩窄合并心内畸形一期手术治疗的病例,共27例。结果:无一例死亡,27例出院前超声提示主动脉弓或降主动脉血流通畅。结论:胸骨正中切口的一期手术是治疗婴幼儿主动脉缩窄合并心内崎形的一种安全有效的手术方法。