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近年来，合并先天性心脏病的孕产妇病例数明显增加。临床上除合并艾森曼格综合征、肺血管阻塞性疾病和马凡综合征的孕妇，孕妇妊娠期间死亡一般较少见。然而，有心脏病的孕妇易合并其他并发症，如心衰、心律失常和脑卒中等，死亡风险仍不可忽视。这些患者多数需要施行剖宫产术终止妊娠，围术期安全合理的麻醉管理对降低先天性心脏病孕产妇的病死率至关重要。本文就妊娠与先天性心脏病的相互影响及围术期麻醉管理进行探讨。