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目的 马蹄肾是儿童罕见的泌尿系统畸形,合并恶性肿瘤者更为少见,本文回顾1 例马蹄肾合并肾母细胞瘤的诊治经验。方法 患儿女,4 岁11 月,发现腹部逐渐膨隆4 月、摔倒后腹痛1 月,B 超发现左肾脏巨大占位3天入院。体检无贫血,可见左上腹部巨大包块,质地中等,轻度压痛。