目的分析胃神经鞘瘤的发病概况、临床表现、诊断和治疗。方法回顾性分析近10年核心期刊所报告的61例胃神经鞘瘤患者的临床病例并结合文献复习。结果本文共统计61例,男31例,女30例,确诊年龄10至75岁,有确切年龄统计的40例,病例中位年龄57岁。因上腹部疼痛或不适就诊者共48例,占78.7%;因呕血或黑便就诊者共38例,占62.2%;因发现腹部肿块就诊者14例,占23.0%。肿块生长于胃体28例,占45.9%;胃底18例,占29.5%;胃窦11例,占18.0%;幽门管1例,占1.6%;胃体与胃底交界处1例,1.6%;胃体与胃窦交界处1例,占1.6%,其中恶性4例。所有病例均经免疫组化确诊,无依据影像学及临床表现确诊者。所有病例均经手术治疗,良性者无复发病例报告,恶性者预后差。结论胃神经鞘瘤多发于中老年人,绝大多数属于良性,病程较长,多因上腹部各种症状就诊。术前诊断困难,活检是唯一的确诊方法 ,良恶性均需手术治疗。本例患者发病年龄小(仅10岁),发病部位特殊(幽门管),实属罕见。